Vitaminen
 

welkom op de homepage  van Benno Beukema

 

Vitaminen

Vitamine ( van Latijn:  vita = leven; en van aminen )

Vitaminen zijn naast de essentiŽle aminozuren en vetzuren noodzakelijke bestanddelen van ons voedsel.

Vitaminen zijn organische verbindingen die als katalysatoren bij stofwisselingsreacties of als redoxactieve membraanbestanddelen gebruikt worden.

Omdat ze in het organisme niet of in onvoldoende mate gesynthetiseerd kunnen worden, moeten ze via het voedsel worden opgenomen.

Enkele vitamines worden gemaakt in het lichaam ( vitamine K door darmbacteriŽn, vitamine D in de huid onder invloed van zonlicht).

De naamgeving ďvitamineĒ stamt af van de ontdekking dat de ziekte beri-beri veroorzaakt werd door een gebrek aan thiamine (vitamine B1) in het voedsel. Dit amine bleek dus essentieel voor de gezondheid. Sindsdien worden alle organische spoorverbindingen in de voeding vitaminen genoemd.



Geschiedenis :

Reeds voor de eeuwwisseling ( 1900 ) waren er enige aanwijzingen dat er - naast de energieleverende voedingsbestanddelen ( koolhydraten en vetten ) , eiwitten en bepaalde minerale bestanddelen - nog enkele stoffen in ( zeer ) kleine hoeveelheden in de voeding van mens en dier dienden voor te komen om tegen bepaalde ziekten als rachitis, beriberi, scheurbuik e.a. bescherming te geven.

Op het einde van de 19de eeuw kwam in het toenmalige Nederlands - IndiŽ beriberi veelvuldig voor. Na fundamenteel werk van Christiaan Eijkman ( biografie: Instituut voor Nederlandse Geschiedenis; Nobel e-museum), o.a. over de mogelijke oorzaak van deze ziekte, sprak zijn medewerker Gerrit Grijns 
( 1865 - 1944 ) voor het eerst over het begrip "partiŽle honger", daarmee te kennen gevend dat de beriberi, die veel voorkwam onder diegenen die gepelde rijst als hoofdvoedsel gebruikten, toe te schrijven was aan het ontbreken van een "beschermende stof" in de voeding.

In 1911 introduceerde de Poolse chemicus Casimir Funk ( 1884-1967) de benaming "vitamine" omdat hij dacht dat deze "beschermende stoffen" aminen ( stoffen met een NH2 groep ) waren , hetgeen later slechts voor enkele ( o.a. het anti-beriberi-vitamine) juist bleek te zijn ; de naam vitamine heeft echter algemeen ingang gevonden.

 

Christiaan Eijkman

Christiaan Eijkman

Gerrit Grijns

Gerrit
Grijns

Casimir Funk

Casimir Funk


De veronderstelling dat de beschermende stof aanwezig was in de zilvervliesjes van de rijst, bleek juist te zijn, maar het duurde nog tot 1926 eer Barend Coenraad Petrus Jansen en W.F. Donath de stof in kwestie daaruit in zuivere toestand konden isoleren.

Pas in 1936 werd de structuur van deze beschermende stof opgehelderd.
Men noemde haar vitamine B ( tegenwoordig vitamine B1 ); de structuur van een andere beschermende stof ( vitamine A ) was namelijk al lang daarvoor ( in 1930 ) opgehelderd.

Sir Frederick Gowland Hopkins Ė Nobel Lecture ( The earlier history of vitamin research  )



Indeling:

Vitaminen worden ingedeeld op basis van hun vetoplosbaarheid:

ē vetoplosbare vitaminen: A, D, E en K.
ē wateroplosbare vitaminen : B, C, foliumzuur en biotine.



Vitamine A     ( Retinol )

Brutoformule C20H30O; ontdekt in 1915

KEGG:
Retinol metabolism - Reference pathway

Synoniemen:


2,4,6,8-nonatetraen-1-ol, 3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-, (all-E)-; 3,7-dimethyl-9-(2,6,6-trimethyl-1-cyclohexen-1-yl)-2,4,6,8-nonatetraen-1-ol; ACON; afaxin; agiolan; Alphalin; all-trans-retinyl alcohol; all-trans-retinol; all-trans-vitamin a alcohol; anatola; anatola a; anti-infective vitamin; antixerophthalmic vitamin; Aoral; apexol; apostavit; aquasynth; alphasterol; Atars; ATAV; avibon; Avita; avitol; axerol; axerophthol; biosterol; disatabs tabs; chocola a; dofsol; dohyfral a; epiteliol; hi-a-vita; lard factor; nio-a-let; oleovitamin a; ophthalamin; prepalin; Retinol; retrovitamin a; testavol; trans-retinol; vaflol; Vafol; VI-alpha; Vitamin A; Vitamin A1; Vitamin A1 alcohol; Vitamin A alcohol; vitavel a; vitpex; Vogan; vogan-neu;


 

Vitamine A:

Vitamine A ( Retinol )



Vitamine A wordt verkregen uit het voedsel en komt in twee verschillende vormen voor:

  • voorgevormd ( pre-formed ) vitamine A, vaak in de vorm van retinol of retinal
     
  • pro-vitamine A
     


Voorgevormd vitamine A:

In westerse landen is zo'n 70% van de vitamine A in het voedsel voorgevormd. Na absorptie wordt retinol via chylomicronen naar de lever getransporteerd en in de lever opgeslagen als een ester van retinol ( retinyl palmitaat ) of opnieuw in het plasma gebracht via een retinol binding protein en
prealbumine (transthyretin).

Voorgevormd vitamine A; vaak in de vorm van retinol of retinal wordt gevonden in voedsel van dierlijke oorsprong.


Pro-vitamine A:


De carotenoÔden zijn geconjugeerde polyenen of geoxideerde derivaten daarvan die formeel uit acht isopreen-eenheden ( 40 C-atomen) zijn opgebouwd.

Bekende vertegenwoordigers zijn Ŗ-caroteen en het geoxideerde derivaat luteine.

Voor het menselijk metabolisme spelen de carotenoÔden vooral een rol als voorloper van vitamine A.

Het Ŗ-caroteen staat bekend als het zeer werkzame provitamine A dat in het lichaam in vitamine A wordt omgezet.

Pro-vitamine A wordt gevonden in oranje ( bijvoorbeeld wortels ), gele en donkergroene groenten en fruit.

Ŗ-caroteen en andere carotenoÔden worden in de slijmvliescellen van de kleine ingewanden omgezet in retinal. Daarna wordt retinal gereduceerd tot retinol en vervolgens veresterd ( retinyl palmitaat ).

Verschillende enzymen worden door vitamine A geactiveerd en vitamine A wordt gemakkelijk in celmembranen opgenomen.

Vitamine A vervult voornamelijk een rol bij de celopbouw.
Retinol is bijvoorbeeld een bouwsteen van rhodopsine (het staafjesrood in het netvlies [retina] van het oog).


Ziekten:

  1. Vitamine A deficiŽntie:

    Primaire Vitamine A deficiŽntie; veroorzaakt door een tekort aan vitamine A in het voedsel

    Secundaire Vitamine A deficiŽntie:  veroorzaakt door een inadequate conversie van caroteen tot vitamine A
     
  2. Vitamine A vergiftiging: een excessieve inname van vitamine A kan een acute of chronische vergiftiging veroorzaken.

 

Merck: Vitamin A deficiency

Merck: Vitamin A Toxicity

e-Medicine: Vitamin A deficiency

e-Medicine: Vitamin A Toxicity




Vitamine B


Er zijn een negental vitaminen die tot de B groep behoren.
Ze hebben met elkaar gemeen dat ze alle oplosbaar zijn in water en voorkomen in gist.
De belangrijkste zijn vitamine B1,B2,B6 en B12.



Vitamine B1 ( Thiamine )

Thiamine : ontdekt in 1901.

Brutoformule C12H18Cl2N4OS

KEGG: Thiamine metabolism - Reference pathway

Dit vitamine met de  naam thiamine ( of aneurine ) wordt ook wel eens het anti beri-beri vitamine genoemd omdat de ontdekking van deze stof onverbrekelijk met deze ziekte verbonden is.

De chemische naam is : 3-[(4-amino-2-methyl-5-pyrimidinyl)methyl]- 5-(2-hydroxyethyl)-4-methylthiazolium.

Thiamine bestaat uit een pyrimidine ring en een thiazool ring die met elkaar verbonden zijn door een koolstofbinding.




pyrimidine ring en een thiazool ring

Pyrimidine                      Thiazool

De biologisch actieve vorm is thiaminepyrofosfaat , waarin een pyrofosfaatgroep door een esterbinding gebonden is aan de gesubstitueerde thiazoolgroep.
Thiaminepyrofosfaat fungeert als coŽnzym voor een dertigtal enzymen, allen betrokken bij de koolhydraatstofwisseling; als cocarboxylase participeert thiaminepyrofosfaat in o.a. de oxidatieve en de niet - oxidatieve decarboxylering van α-ketozuren .
Voorts is thiaminepyrofosfaat als coŽnzym betrokken bij de transketolasereactie in de pentosefosfaatcyclus.
  thiaminepyrofosfaat


Thiaminepyrofosfaat







Een tekort aan thiamine veroorzaakt zenuwontstekingen en uiteindelijk spierverlammingen.

De ziekte Beri-Beri ( Singalees voor ďik kan nietĒ) komt bijna uitsluitend in de tropen voor en wordt veroorzaakt door een stoornis in de suikerstofwisseling waardoor afwijkingen in de zenuwen ontstaan.

Veel voedingsmiddelen, zoals brood en aardappelen, bevatten een overschot aan vitamine B1 zodat in westerse landen een tekort niet gauw zal voorkomen.
Vooral zemelen van graanproducten zijn rijk aan vitamine B1.
Gepelde rijst daarentegen bevat slechts weinig vitamine B1.
Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 1,4 mg.


Een andere thiamine gerelateerde ziekte staat bekend als het  Wernicke - Korsakoff Syndroom.

Synoniem: Transketolase deficiŽntie of ook wel : alcohol-uitgelokte encephalopathie.

OMIM: Wernicke - Korsakoff Syndroom

e-Medicine: Wernicke - Korsakoff Syndroom

Deze ziekte wordt vaak gevonden bij chronische alcoholisten.
Dit syndroom wordt gekarakteriseerd door een acute encephalopathie ( degeneratieve hersenaandoening ), gevolgd door een chronische beschadiging van het korte termijn geheugen.

PatiŽnten met het Wernicke Korsakoff syndroom blijken een aangeboren stoornis van de stofwisseling te hebben die klinisch alleen belangrijk is wanneer deze mensen een voedingspatroon volgen die arm aan thiamine is.

Waarschijnlijk houdt dit in dat het Wernicke Korsakoff syndroom een recessieve ziekte is, vermoedelijk autosomaal recessief.

Een vroege behandeling met hoge doses thiamine kan de ziekte stabiliseren.

Transketolase ( EC 2.2.1.1. ) is een thiamime afhankelijk enzym die de volgende reactie katalyseert:

Sedoheptulose 7-fosfaat +  D-glyceraldehyde 3-fosfaat <=> D-ribose 5-fosfaat +  D-xylulose 5-fosfaat

Carl Wernicke

Sergei Korsakoff

Carl Wernicke
1848-1904

Sergei Korsakoff
1853-1900

 

 


Vitamine B2 ( Riboflavine of lactoflavine )


Riboflavine : van ribose en van flavus = geel.

Brutoformule : C17H20N4O6

KEGG: Riboflavin metabolism - Reference pathway



  Riboflavine


Riboflavine
 




 



Vitamine B2 (riboflavine of lactoflavine )
is een belangrijk vitamine voor veel stofwisselingsprocessen. Riboflavine is het gele bestanddeel van de waterstofoverdragende coŽnzymen   Flavine-Mono-Nucleotide (FMN) en Flavine-Adenine-Dinucleotide.

Riboflavine isvoor de hogere dieren en de  mens een vitamine die onmisbaar is bij de verbranding van suiker in de cel.
In deze gebonden vorm komt riboflavine voor in bijna alle biologische materialen.

Riboflavine is een isoalloxazinederivaat met de systematische naam : 6,7-dimethyl-9-ribityl-isoalloxazine.

Vrij riboflavine komt in betrekkelijk grote hoeveelheden voor in melk en verder in eieren , urine en in spieren.

Richard Johann Kuhn en medewerkers isoleerden riboflavine uit eieren en helderden in 1933 de chemische structuur op.

In 1935 werd deze structuur bevestigd, toen Paul Karrer erin slaagde riboflavine te synthetiseren.

Vitamine B2 komt veel voor in melk,brood en jonge groenten. Het wordt niet opgeslagen in het lichaam, een overmaat wordt uitgescheiden.

Gebrek aan vitamine B2 leidt tot ontstekingen en afbraak van weefsel rond de mond, neus en tong, verschraling van de huid en brandende ogen.

Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 1,6 mg.




Vitamine B3    ( Niacine )

Brutoformule: C6H5NO2

KEGG: Nicotinate and nicotinamide metabolism - Reference pathway
 
Niacine

          Niacine

 


Vitamine B3 is beter bekent als niacine, dat zowel de aanduiding is voor nicotinezuur als voor nicotinamide. ( chemische naam is : pyridine -3- carbonzuur ) 
Het is de bouwsteen voor NAD+ en NADP+, belangrijke coŽnzymen bij biologische redoxreacties.

Niacine komt voor in vlees.

Niacine is een vitamine dat het lichaam tot op zekere hoogte zelf kan maken uit het essentiŽle aminozuur tryptofaan.
Op elke 60 mg tryptofaan in het dieet wordt ongeveer 1 mg niacine geproduceerd. Dit is voor de meeste mensen ongeveer de dagelijkse behoefte.

Een tekort aan niacine kan pellagra veroorzaken, een ziekte die gepaard gaat met huidproblemen en verzwakking van het zenuwstelsel.
Pellagra is vooral een probleem wanneer graan en maÔs de belangrijkste voedselbronnen zijn omdat deze producten een laag tryptofaan gehalte hebben.




Vitamine B5 ( Pantotheenzuur )


Pantotheenzuur





    Pantotheenzuur










Pantotheenzuur ( vitamine B5): ontdekt in 1930.

Brutoformule is C18H32CaN2O10

KEGG: Pantothenate and CoA biosynthesis - Reference pathway

Wordt gebruikt als bouwsteen in het coŽnzym A- molecuul.

CoŽnzym A vervult een centrale rol in het metabolisme.

Pantotheenzuur komt voldoende voor in het voedsel.

Gebrek leidt onder andere tot huidaandoeningen.





Vitamine B6 ( Pyridoxine )

Brutoformule: C8H11NO3

KEGG: Vitamin B6 metabolism - Reference pathway
 

Pyridoxine



Pyridoxine







Vitamine B6, met de chemische naam pyridoxine of adermine (3-hydroxy-4, 5-dihydroxy-methyl-2-methylpyridine), is belangrijk voor talrijke processen in de stofwisseling. Pyridoxine is belangrijk voor de omzetting van aminozuren in hormonen, enzymen en vele andere stoffen.

Daarnaast zorgt het voor het transport van deze aminozuren en speelt het een rol in de stofwisseling van koolhydraten (suikers) en eiwitten, in de cholesterolstofwisseling en bij de vorming van prostaglandinen, waardoor het belangrijk is voor allerlei biochemische processen in ons lichaam.

Ook de vochtbalans in het lichaam wordt mede geregeld door pyridoxine, doordat deze invloed op de balans tussen natrium (zout) en kalium.

Verder ziet men bij een verstoorde slaap dat l-tryptofaan regulerend werkt, maar voor de omzetting van dit l-tryptofaan naar serotonine is voldoende vitamine B6 nodig.

De homocysteÔnespiegel (een goede indicatie voor het risico op hart- en vaatziekten), wordt gunstig beÔnvloed door pyridoxine (in combinatie met foliumzuur, vitamine B12 en betaÔne).

In de enzymatische stofwisselingsreacties is vitamine B6 echter niet de biologisch actieve vorm.

Daarvoor wordt pyridoxine eerst omgezet in de aldehydevorm en wordt de hydroximethylgroep omgezet in een fosfaatester waardoor het werkelijke coŽnzym, pyridoxaalfosfaat,ontstaat.

Vitamine B6 komt voor in vlees, lever, bruinbrood en een aantal groenten. Tekort aan vitamine B6 uit zich in rode, schilferige huidveranderingen, vooral rond de neus, mond en ogen.




Vitamine B12  ( Cobalamine )


Cobalamine










Cobalamine ( Vitamine B12 )













Vitamine B12, of cobalamine; ontdekt in 1947;
Brutoformule C63H88CoN14O14P, is een ingewikkelde stof met een molecuulmassa van 1400 u.

Het is onmisbaar voor de aanmaak van rode bloedlichaampjes.

Daarnaast speelt het een belangrijke rol bij de aanmaak van de nucleÔnezuren in de cel en bij de stofwisseling van aminozuren.

Vitamine B12  ( coŽnzym B12 ) is de enige bekende verbinding in een levend organisme waarin zich kobalt bevindt.

Vitamine B12 komt voor in vlees, vis en zuivelproducten en wordt tevens door de darmbacteriŽn gevormd. Aanbevolen Dagelijkse Hoeveelheid is 0,001 mg.




Erfelijke stoornissen betreffende het transport en metabolisme van cobalamine  ( Vitamine B12 ):


A : Combined AdoCbl and MeCbl Deficiency:
( Combined Adenosylcobalamin and Methylcobalamin  Deficiency )


ē Food Cobalamin Malabsorption

ē Intrinsic Factor Deficiency ( synoniem: Congenital pernicious anemia (PA)).

ē Enterocyte Cobalamin Malabsorption ( Imerslund-Gršsbeck Syndrome )

ē Transcobalamin II Deficiency

ē R-Binder Deficiency


B : Defects in cellular AdoCbl and MeCbl:
( deficient activity of both methylmalonyl CoA mutase and
N5 methyltetrahydrofolate:homocysteinemethyltransferase )


ē cblC  ( cbl = Cobalamin )
Combined deficiency of methylmalonyl CoA mutase and Homocysteine: methyltetrahydrofolate methyltransferase.

ē cblD  ( Methylmalonicacidemia and Homocystinuria )

ē cblF  ( Methylmalonicaciduria due to vitamin B12 release defect )


C : Defects in AdoCbl Synthesis : ( AdoCbl = Adenosylcobalamin )

ē cblA  ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive )

ē cblB  ( methylmalonicaciduria, vitamin B12 responsive )


D : Defects in MeCbl Synthesis : ( MeCbl = Methylcobalamin )

ē  cblE  ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in cobalamin metabolism )
 
ē  cblG  ( Homocystinuria-megaloblastic anemia due to defect in cobalamin metabolism )




Vitamine C  ( of ascorbinezuur )
 

Ascorbinezuur ( Vitamine C )

    Vitamine C;  Brutoformule is C6H8O6




Ascorbinezuur ( van Grieks: a = niet;  en Frans: scorbut = scheurbuik ;
Engels: scheurbuik = Scurvy ), ontdekt in 1932

Brutoformule is C6H8O6, chemische verbinding waarvan de L-vorm bekend is als vitamine C.

Het is een kristallijne stof, goed oplosbaar in water, die bij 190 įC ontleedt. 

Vroeger bereidde men het op technische schaal uit paprika's; tegenwoordig wordt het synthetisch bereid uit glucose.

Vitamine C, of ascorbinezuur, vervult een rol bij de stofwisseling van aminozuren, de vorming van rode bloedlichaampjes, de opname van ijzer door de darmwand en bij de synthese van adrenalinehormonen.

Daarnaast is het betrokken bij de vorming van collageen, een belangrijk eiwit voor steungevend weefsel in het lichaam, zoals kraakbeen, beenweefsel en tandweefsel.

In vergelijking met andere vitaminen is de dagelijkse behoefte aan vitamine C hoog,circa 45 mg wordt als minimumhoeveelheid aanbevolen. Hogere doses kunnen zonder schade opgenomen worden.
Het vitamine komt voor in citrusvruchten, aardappelen, bladgroenten en tomaten.




Vitamine D

Vitamine D bestaat net als vitamine B uit een groep verschillende stoffen, aangeduid met D1, D2, D3, D4 en D5.

Deze verschillende stoffen ontstaan  door bestraling met ultraviolet licht van bepaalde voorstadia, de pro-vitaminen, die in de huid aanwezig zijn.

De twee belangrijkste vormen zijn het natuurlijk voorkomende cholecalciferol (D3) en ergocalciferol (D2), dat uit het plantensteroÔd ergosterol wordt gemaakt. Beide vormen van vitamine D zijn even nuttig en kunnen in de lever en de nieren worden omgezet in de hydroxy- en dihydroxyderivaten, de eigenlijke actieve verbindingen.

Vitamine D bevordert de toelevering van calcium en fosfaat bij de opbouw van tanden en beenderen.

Vitamine D3: Cholecalciferol; Brutoformule C27H44O;

Vitamine D2: Ergocalciferol; brutoformule C28H44O.

Onder invloed van zonlicht wordt 7-dehydrocholesterol in de huid omgezet tot vitamine D3
( cholecalciferol ). In de lever wordt vitamine D3 door het enzym 25-hydroxylase omgezet in 25-hydroxycholecalciferol ( Calcidiol ). Het enzym 1-alpha-hydroxylase zal in de mitochondriŽn van het nierweefsel de stof  25-hydroxycholecalciferol omzetten in de stof  1,25-dihydroxycholecalciferol
( Calcitriol ). Calcitriol is de actieve vorm van vitamine D3.

Eieren,boter,melkvet, lever en vette vis bevatten veel vitamine D. De belangrijkste natuurlijke bronnen van vitamine D zijn echter de steroÔden die in het lichaam geproduceerd worden. Deze worden door de werking van direct zonlicht op de huid omgezet in vitamine D.

Een tekort aan vitamine D in de kinderjaren (o.a. door een gebrek aan zonlicht) kan leiden tot rachitis, de zgn.  Engelse ziekte, een ernstige afwijking van het skelet. ( Rachitis ; Engels : Rickets ).

Bij een tekort aan vitamine D (door onjuiste voeding of te weinig zonlicht) wordt te weinig calcium door de darm uit het voedsel opgenomen, terwijl het wel opgenomen calcium niet goed wordt benut bij de vorming van het beenderstelsel.

Rachitis komt in de westerse wereld voornamelijk voor bij de kinderen van Turkse en Noord-Afrikaanse ouders, omdat deze kinderen hier minder aan de zon worden blootgesteld. Het gevolg van het calciumtekort is dat de lange botten (bijv. in het been) na belasting ervan doorbuigen (o-benen). Naast andere skeletafwijkingen (zoals dikke polsen, kippenborst en knobbels op het ribkraakbeen) kan ook het schedelbot zo dun worden dat dit gemakkelijk ingedeukt kan worden
( pingpongbalschedel ).




Vitamine E

Vitamine E: alpha-tocopherol. Brutoformule C29H50O2

KEGG: Biosynthesis of steroids- Reference pathway

 


Vitamine E is in werkelijkheid een mengsel van verschillende tocoferolen en komt vooral voor in plantaardige oliŽn. Het fungeert daar als een natuurlijk antioxidans.

Bekend is dat het de oxidatie van meervoudig onverzadigde vetzuren tegengaat. Hoe hoger het gehalte aan meervoudig onverzadigde vetzuren in het dieet, hoe hoger het gehalte aan vitamine E dat in het bloedserum wordt aangetroffen.

Bij een normale voeding wordt voldoende vitamine E opgenomen. Vitamine E wordt vervolgens geabsorbeerd uit de ingewanden en via chylomicronen naar de verschillende weefsels getransporteerd.
Vitamine E wordt voornamelijk opgeslagen in vetweefsel.

Een kunstmatig laag gehouden gehalte aan vitamine E in het bloed veroorzaakte bloedarmoede en spieraandoeningen.

De biologisch meest actieve component van vitamine E is alpha-tocoferol.






Biotine  ( Vitamine H )


Brutoformule: C10H16N2O3S

KEGG: Biotin metabolism - Reference pathway


Biotine ( Vitamine H )


Biotine  ( Vitamine H )




Biotine ( een enkele maal aangeduid als vitamine H ) wordt in de biosynthese toegepast als coŽnzym op plaatsen waar CO2 wordt overgedragen. Een voorbeeld van waar dit gebeurt, vinden we in de biosynthese van vetzuren waar acetyl-CoA wordt omgezet in malonyl-CoA. Dit proces wordt gekatalyseerd door het enzym acetyl-CoA-carboxilase dat gebruik maakt van biotine als coŽnzym. Het biotine is hierbij covalent gebonden aan de ε-aminogroep van een lysineresidu van het enzym. Bij de carboxylering van acetyl-CoA wordt eerst een carboxy-biotine intermediair gevormd. De geactiveerde CO2-groep wordt daarna overgedragen naar acetyl-CoA, waarbij malonyl-CoA wordt gevormd.

Biotine wordt in voldoende mate aangemaakt door bacteriŽn in de dikke darm.

BiotinedeficiŽntie kan ontstaan door uitschakeling van de darmflora (bijv. als gevolg van een onoordeelkundig gebruik van antibiotica) en door een overmatig nuttigen van rauwe eieren. In rauwe eieren wordt avidine aangetroffen, een eiwit dat biotine onwerkzaam maakt. Bij het koken van eieren wordt avidine zelf onwerkzaam gemaakt.

Een tekort aan biotine leidt tot dermatitis ( Ďdiepe huidontstekingí), haaruitval en zenuwstoornissen.

Biotine wordt als geneesmiddel toegepast wanneer het de patiŽnt niet mogelijk is om langs natuurlijke weg biotine op te nemen, bijv. bij intraveneuze voeding van kinderen.


Erfelijke stoornissen betreffende de stofwisseling van Biotine:
 

ē    Holocarboxylase Synthetase Deficiency
      ( neonatal multiple carboxylase deficiency )  EC 6.4.3.10

ē    Biotinidase deficiency  ( Juvenile multiple carboxylase deficiency ) EC 3.5.1.12





Vitamine K



Vitamine K




Vitamine K















Vitamine K  ( C31H46O2 ) wordt vanwege zijn belangrijke rol bij de bloedstolling ook wel (anti) bloedstollingvitamine genoemd.

De letter K is afkomstig van het Duitse Koagulation, wat stolling betekent.

Vitamine K, ontdekt in 1935,  is nodig voor de vorming van protrombine in de lever. Het eiwit protrombine wordt bij het bloedstollingsproces omgezet in trombine waarna een groot aantal ingewikkelde reacties volgt. Zonder de aanwezigheid van protrombine is geen bloedstolling mogelijk.

Van vitamine K zijn verschillende verwante verbindingen bekend, aangeduid met met K1,K2,K3, enz.
Al deze verbindingen hebben de 1,4-naftochinonstructuur gemeen. Andere kenmerken zijn een ongesubstitueerde benzeenring en een methylgroep op positie 2 van de naftochinongroep. Verder blijkt de structuurspecificiteit gering; alle genoemde verbindingen zijn actief.

Vitamine K komt in groenbladerige planten rijkelijk voor en wordt bovendien in de darmflora geproduceerd.

Vitamine K is alleen in aanwezigheid van emulgerende galzuren in bloed oplosbaar, zodat storingen van de galfunctie tot een gestoord stollingsmechanisme kunnen leiden.





Foliumzuur  ( Folinezuur )

Brutoformule: C19H19N7O6

KEGG: Folate biosynthesis - Reference pathway



Foliumzuur


Foliumzuur





Foliumzuur stond in de literatuur onder veel namen beschreven totdat men ontdekte met een en dezelfde stof te doen te hebben.

Namen die men tegen kan komen zijn vitamine B10,B11,Bc en M.

Foliumzuur ( N-pteroyl-glutaminezuur) is een pteridinederivaat dat uit groene bladeren kan worden geÔsoleerd. (Latijn: Folium = blad).

Het is nodig voor de aanmaak van tetrahydrofoliumzuur (FH4) dat als coŽnzym optreedt tijdens de biosynthese van heem en nucleÔnezuren.

Verschillende medicijnen en alcoholgebruik kunnen een foliumzuur deficiŽntie bevorderen waardoor een vorm van bloedarmoede ontstaat. Een tekort aan foliumzuur, meestal als gevolg van een gestoorde of te lage opname in het maag-darmkanaal, manifesteert zich bij de mens door onvoldoende vorming van rode bloedcellen, waardoor ernstige bloedarmoede kan ontstaan.

Extra inname van foliumzuur (0, 5 mg per dag) vanaf vier weken voor de conceptie tot acht weken erna voorkomt het ontstaan van een open rug bij baby's.

Foliumzuur blijkt de omzetting van homocysteÔne in onschadelijker stoffen te bevorderen. Zelfs licht verhoogde homocysteÔnegehalten kunnen de kans op aderverkalking en/of een hartinfarct beduidend verhogen.

Verhoudingsgewijs veel foliumzuur komt voor in o.a. asperges, bietjes en spinazie.


Erfelijke stoornissen betreffende het transport en metabolisme van folaat:

( Folaat : verzamelnaam voor verschillende verbindingen van foliumzuur )

ē Methylene-H4Folate Reductase Deficiency  ( Methylenetetrahydrofolate Reductase deficiency );

   EC 1.5.1.20

ē Functional Methionine Synthase Deficiency

ē Glutamate Formiminotransferase Deficiency ( Formiminoglutamicaciduria ) EC 2.1.2.5

ē Hereditary Folate Malabsorption


 


 

Open directory sites Open Directory Sites ( Vitamins )
Introduction to vitamins Introduction to vitamins 
Klik hier voor een printvriendelijke versie Klik hier voor een printvriendelijke versie van deze pagina
Terug naar hoofdmenu Hoofdmenu


 



Anti-Spam Knop. Schrijf het e-mail adres op, voordat u op de knop drukt


 

valid html 4.01Correct CSS!