Glycogenolyse


welkom op de homepage van Benno Beukema

 

Inleiding:

De glycogenolyse is de vorming van glucose uit glycogeen.

Glycogeen is een polysaccharide die in de lever wordt gevormd en in de lever en de spieren wordt opgeslagen.
Glycogeen is een vertakt glucan en heeft een structuur die gelijkenis vertoont met die van amylopectine. De glucose eenheden zijn via alpha-1,4 en alpha -1,6 bindingen aan elkaar gekoppeld.


glycogeen


De hoge graad van vertakkingen heeft tot gevolg dat er veel eindstandige glucose-eenheden aanwezig zijn.
Glycogeen dient als reserve voedsel voor het lichaam.

De in spierglycogeen opgeslagen chemische energie wordt gebruikt voor het verrichten van spierarbeid. In de lever wordt glycogeen uit diverse koolstofverbindingen gevormd, o.a. uit bepaalde aminozuren. Het leverglycogeen dient voor het op peil houden van het glucosegehalte in het bloed
 (de bloedsuikerspiegel ) , waarbij verschillende hormonen , zoals insuline, glucagon en adrenaline, als regulator  betrokken zijn.

De glycogenolyse is niet het omgekeerde van de glycogenese, maar wordt gekatalyseerd door een uniek enzym systeem.

 

Enzymen:
 

  1. Phosphorylase

    Synoniemen: Muscle phosphorylase A and B, Amylophosphorylase, Polyphosphorylase

    ExPASy: EC 2.4.1.1

    {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N) +  phosphate <=> {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N-1) +  alpha-D-glucose 1-phosphate

    Dit enzym verwijderd glucose eenheden van  niet gereduceerde uiteinden van een glycogeen molecuul. Het verwijderd alleen eenheden die zich vijf of meer eenheden van het vertakkingspunt af bevinden omdat de structuur van het enzym te smal is om ook het vertakkingspunt op te nemen. Het is een snel enzym: In spieren worden de buitenste ketens van glycogeen binnen seconden afgebroken.


    Human Genetic Disease(s):


    Glycogen storage disease V  ( Ziekte van McArdle ) Spieren gerelateerd.

    Synoniemen: muscle glycogen phosphorylase deficiency;  phosphorylase deficiency, Myofosforylase deficiency

    OMIM: 232600

    OMIM: Clinical Synopsis

    Who named It?:   Brian McArdle

    e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type V


    Glycogen storage disease VI  ( Ziekte van Hers )   Lever gerelateerd.  

    Synoniemen: Lever fosforylase deficiŽntie

    OMIM: 232700

    OMIM: Clinical Synopsis

    Who Named It?:  Henry Gťry Hers

    e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type VI



     

  2. Glycogen debranching enzyme  ( Glycogen debrancher enzyme )

    Swiss-prot: P35573

    De twee katalytische activiteiten van dit enzym die tezamen het glycogeen debranching systeem vormen, zijn de enzymen:

    amylo-alpha-1,6-glucosidase

    Synoniemen: Amylo-1,6-glucosidase, Dextrin 6-alpha-D-glucosidase

    ExPASy: EC 3.2.1.33

    4-alpha-glucanotransferase

    Synoniemen: Disproportionating enzyme, D-enzyme, Dextrin glycosyltransferase, Oligo-1,4-1,4-glucantransferase

    ExPASy: EC 2.4.1.25

    Een activiteit is de verwijdering van de laatste 3 van 4 glucose eenheden die weer geplaatst worden door een 1,4 glucoside binding aan het eind van een glycogeen molecuul en de andere activiteit is de verbreking van de laatste glucose eenheid die via een 1,6 binding verbonden zat.



    Human Genetic Disease(s):

    Glycogen storage disease III  ( Forbes Disease or Cori Disease )

    Synoniemen: GSD III;   Amylo-1,6-glucosidase deficiŽntie;  limit dextrinosis;  Glycogen debrancher deficiency; Glycogen debranching deficiency

    OMIM: 232400

    OMIM: Clinical Synopsis

    Who Named It?:  Gilbert Burnett Forbes;     Gerty Theresa Radnitz Cori

    e-Medicine: Glycogen storage disease Type III



     
  3. Phosphoglucomutase

    Synoniemen: Glucose phosphomutase,  Phosphoglucose mutase

    ExPASy: EC 5.4.2.2

    Alpha-D-glucose 1-phosphate  <=> alpha-D-glucose 6-phosphate



     
  4. Glucose-6-phosphatase

    ExPASy: EC 3.1.3.9

    D-glucose 6-phosphate +  H2O <=> D-glucose  +  phosphate


    Human Genetic Disease(s):

    Glycogen storage disease I   ( Ziekte von Gierke )

    Synoniemen: Glucose-6-fosfatase deficiŽntie;    GSD Ia

    OMIM: 232200

    OMIM: Clinical Synopsis

    Who Named It?:  Edgar Otto Conrad von Gierke

    e-Medicine:  Glycogen Storage Disease Type I

     

Hoofdmenu


 


 

Anti-Spam Knop. Schrijf het e-mail adres op, voordat u op de knop drukt