Glycogenese


welkom op de homepage van Benno Beukema

 

Inleiding:

Glycogenese is de vorming of synthese van glycogeen uit glucose.

Glycogeen is een polysaccharide die in de lever wordt gevormd en in de lever en de spieren wordt opgeslagen.

Glycogeen dient als reserve voedsel voor het lichaam.

Glycogeen is een vertakt glucan en heeft een structuur die gelijkenis vertoont met die van amylopectine. De glucose eenheden zijn via alpha-1,4 en alpha -1,6 bindingen aan elkaar gekoppeld. De hoge graad van vertakkingen heeft tot gevolg dat er veel eindstandige glucose-eenheden aanwezig zijn.

Als er plotseling veel energie nodig is of als zware spierarbeid wordt verricht, kan er snel veel glucose beschikbaar komen door enzymatische hydrolyse van de vele zijketens van glycogeen.
 

Metabole pad:

Het eerste stadium in de glycogenese is de beschikbaarheid van glucose; dit is afhankelijk van de locatie:

  • In skeletspieren:
    De opname van glucose uit het plasma.
    De minimale contributie uit de directe omzetting van lactaat tot glucose in de spieren.
     
  • In de lever:
    De absorptie van glucose uit portaal bloed, met name na een maaltijd.
    glyconeogenese

Vervolgens wordt  door het enzym hexokinase zowel in de spieren als in de lever de glucose gefosforyleerd tot glucose-6-fosfaat. Het lever iso-enzym werd ook wel eens glucokinase genoemd.

 

  1. Hexokinase

    Synoniemen voor dit enzym zijn: Glucokinase; Hexokinase type IV.

    ExPASy: EC 2.7.1.1

    Hexokinase is verantwoordelijk voor de overdracht van een fosforylgroep van ATP  naar verschillende hexoses.

    ATP +  D-hexose <=> ADP +  D-hexose 6-phosphate

    C10H16N5O13P3 + C6H12O6 <=> C10H15N5O10P2  + C6H13O9P

    Human Genetic Disease(s):

    OMIM: Hemolytic anemia due to hexokinase deficiency

    OMIM: Clinical Synopsis

    OMIM: Maturity-onset diabetes of the young, type II (MODY2)

    OMIM: Clinical Synopsis

    OMIM: Hyperinsulinism; autosomal dominant



     
  2. Phosphoglucomutase

    Synoniemen: Glucose phosphomutase, Phosphoglucose mutase

    ExPASy: EC 5.4.2.2

    alpha-D-glucose 6-phosphate  <=>  Alpha-D-glucose 1-phosphate 

    C6H13O9P <=>   C6H13O9P




     
  3. UDP-sugar diphosphatase

    Synoniemen: UDP-sugar pyrophosphatase,  UDP-sugar hydrolase,  Nucleosidediphosphate-sugar pyrophosphatase,  Nucleosidediphosphate-sugar diphosphatase

    ExPASy: EC 3.6.1.45

    UMP +  sugar 1-phosphate  <=>  UDP-sugar +  H2

    C9H13N2O9P +   sugar 1-phosphate <=> UDP-sugar +  H2O



     
  4. Glycogen (starch) synthase

    Synoniemen: UDP-glucose-glycogen glucosyltransferase

    ExPASy: EC 2.4.1.11

    UDP-glucose +  {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N)  <=>  UDP +  {(1,4)-alpha-D-glucosyl}(N+1)

    C15H24N2O17P2 + HO(C6H10O5 )n <=> C9H14N2O12P2 +  HO(C6H10O5 )n+1


    Human Genetic Disease:

    Glycogen Storage Disease 0  ( Glycogeen stapelingsziekte type 0 )

    Synoniemen:  GSD 0;  Hypoglycemia with deficiency of glycogen synthetase in the liver;  Liver glycogen synthase deficiency

    OMIM: 240600

    OMIM: Clinical Synopsis

    e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type 0


     
  5. 1,4-alpha-glucan branching enzyme

    Synoniemen: Glycogen branching enzyme,  Amylo-(1,4 to 1,6)transglucosidase,  Branching enzyme,  Amylo-(1,4-1,6)-transglycosylase

    ExPASy: EC 2.4.1.18

    Reactie: de formatie van 1,6 glucoside bindingen van glycogeen


    Human Genetic Disease:

    Glycogen storage disease IV      ( Ziekte van Andersen )

    Synoniemen: glycogen-branching enzyme deficiency;    amylopectinosis;  brancher deficiency

    OMIM: 232500

    Omim: Clinical Synopsis

    Who Named It?:  Dorothy Hansine Andersen

    e-Medicine: Glycogen Storage Disease Type IV

    Extra informatie:  klik  HIER

     

Vertakken:

 

Vertakken van glycogeen

Glycogeen is sterk vertakt ; op deze manier kan er snel veel glucose beschikbaar komen wanneer daar vraag naar is.

De regels voor het vertakken van glucose zijn:

  • De hoofdketen moet op zijn minst 11 monomeren lang zijn.

  • Er worden 7 monomeereenheden verplaatst van de hoofdketen naar de vertakkingsplaats.

  • Het vertakkingspunt moet op zijn minst 4 eenheden van een bestaande vertakkingspunt zijn.

Het vertakken wordt bereikt door het enzym "branching enzyme" , waarbij een alpha 1,4 binding wordt verbroken en een alpha 1,6 binding wordt  gemaakt.

 

hoofdmenu Hoofdmenu


 


 

Anti-Spam Knop. Schrijf het e-mail adres op, voordat u op de knop drukt